Diagnosi: neoplasia maligna delle guaine dei nervi periferici (MPNST) con componente eterologa di tipo rabdomioblastico (Malignant Triton tumor), infiltrante estesamente il femore.
Note: la paziente è risultata portatrice di neurofibromatosi di tipo I con presenza di macchie cutanee e neurofibromi piani del sottocute.
I pazienti portatori di NF-1 hanno un rischio di sviluppare un MPNST stimato intorno al 2% e solo nel 10-15% di questi è riportata una differenziazione eterologa che più comunemente è di tipo rabdomiosarcomatoso ed è associata ad una prognosi peggiore.
Se la componente eterologa è costituita da aree condrosarcomatose e/o ostesarcomatose tradizionalmente si parla di mesenchimoma maligno.In rarissimi casi si può trovare anche componente epiteliale con differenziazione ghiandolare.
Bibliografia:
1. Sorensen S. A. et Al.:
Long term follow-up of von Recklinghausen neurofibromatosis. Survival and malignant neoplasms.
N Engl J Med 1986, 314: 1010-1015.
2. Ducatman B. S., Scheithauer B. W.:
Malignant peripheral nerve sheath tumors showing divergent differentiation.
Cancer 54: 1049-1057.
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