RIUNIONE NUM. 24 DEL 18 OTTOBRE 2000 - POLICLINICO MULTIMEDICA DI SESTO S. GIOVANNI

Caso 1
Caso 2
Caso 3
Caso 4
Caso 5
Caso 6
Caso 7

Caso 7

"INSUFFICIENZA RESPIRATORIA IN BAMBINA DI 16 MESI"
M. BARBERIS - Policlinico Multimedica - Sesto S. Giovanni
(foto effettuate dal dr. Faravelli)

Storia clinica: bambina di un anno e quattro mesi nata a termine da parto eutocico. Apgar nella norma. Anamnesi familiare negativa per malattie ereditarie. Dal 3° mese arresto di crescita staturo-ponderale. In conseguenza di episodio bronco-pneumonico viene trattata con antibiotici ad ampio spettro.
Nel Marzo 2000 viene ricoverata per difficoltà alla deglutizione e dispnea.
Evidenza di desaturazione di O2 dopo i pasti o in seguito a pianto.
L'ecocardiografia evidenzia modesta ipertensione polmonare. La TAC ad alta definizione dimostra diffusa ipodiafania bilaterale con aspetto a vetro smerigliato e addensamenti confluenti. Negativa la valutazione sierologica per anticorpi anti Varicella Zoster, EBV, Adenovirus e Chlamydia t.
Inizia terapia cortico-steroidea senza risultato. Decesso dopo una settimana. In ossequio al parere dei genitori non viene eseguito riscontro autoptico. Si eseguono, post mortem, tre agobiopsie polmonari con ago di Menghini (2 a destra e 1 a sinistra).
Descrizione microscopica: parenchima polmonare con architettura sovvertita. Iperplasia ialina arteriolare; infiltrato granulocitario elevato con rari eosinofili.
Iperplasia dei pneumociti di tipi II che appaiono di forma bizzarra (foto 1) - (foto 2) - (foto 3) - (foto 4) - (foto 5) - (foto 6).
Iperplasia degli elementi miofibroblastici periarteriolari e perbronchiali (foto 7) e delle cellule endoteliali (foto 8).
Non evidenza di componente desquamativa e macrofagica intralveolare.

Diagnosi

Foto 1	Foto 2
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Foto 5	Foto 6
Foto 7	Foto 8

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