RIUNIONE NUM. 49 DEL 15 GENNAIO 2003 TENUTASI
ALLA CASA DI CURA SAN PIO X DI MILANO

Caso 1
Caso 2
Caso 3
Caso 4

Caso 4


"MORTE GIOVANILE IMPROVVISA"
S. CRIPPA – Ospedale di Desio
E. BONACINA– Ospedale Niguarda - Milano
(foto effettuate da dr Crippa)


Storia clinica: il paziente, un uomo di anni 29, viene rinvenuto in arresto cardio-circolatorio nella propria abitazione.
Le manovre rianimatorie sono inefficaci ed il soggetto giunge già cadavere al Pronto Soccorso: se ne dispone la autopsia.
La anamnesi personale è negativa per malattie in atto o pregresse di rilievo, con particolare riferimento alla eventuale segnalazione di disturbi cardiaci. La anamnesi familiare è significativa in quanto la madre ed uno zio di parte materna sono deceduti improvvisamente in età relativamente giovane per cause cardiache non precisate.
Esiste inoltre un fratello gemello omozigote, apparentemente sano.
Reperto macroscopico: l'autopsia dimostra intensa stasi ematica acuta passiva pluriviscerale con particolare interessamento dei polmoni, ed è negativa per patologia extracardiaca organica.
Il cuore ha peso e dimensioni nella norma con regolare origine e decorso delle arterie coronariche ed apparati valvolari esenti da alterazioni.
Il ventricolo destro presenta una parete libera anteriore disomogenea con aree di particolare assottigliamento (spessore massimo di mm1), di consistenza molle, atonica, di colore giallo, che al taglio appare in più punti sostituita o rappresentata da tessuto adiposo con discontinuità del miocardio.
Si limita il campionamento per la istologia alle prime sezioni ad asse corto del massiccio ventricolare per non vanificare eventuali consulti morfologici specialistici (foto 1 - foto 2 - foto 3 - foto 4).
Descrizione microscopica: Il ventricolo sinistro è costituito da miocardio sostanzialmente normale. Il ventricolo destro mostra numerosi focolai di infiltrazione/sostituzione adiposa quasi completa con scompaginamento dei fasci miocardici residui. Non sono presenti infiltrati infiammatori.
Non sono presenti alterazioni generali tipiche della cardiomiopatia dilatativa o ipertrofica (foto 5 - foto 6 - foto 7 - foto 8 - foto 9).
Si registra un significativo numero di cardiomiociti in preda a fenomeni regressivi caratteristici della “apoptosi” (foto 10).

Diagnosi

foto 1	foto 2
foto 3	foto 4
foto 5	foto 6
foto 7	foto 8
foto 9	foto 10

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