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Caso 2
“Lesione cutanea della guancia”
Sofia Manara– Multimedica - Milano
(foto effettuate dalla Dott.ssa Manara)
Storia clinica
Donna dii 65 anni con lesioni nodulari sottocutanee, multiple, localizzate alla guancia, con caratteristiche infiltrative, eczematose, lievemente pruriginose, che riferisce essere presenti da 3 mesi circa, associate a xerosi diffusa del volto. Si esegue una biopsia punch, che presenta una dermatite superficiale linfo-istioctaria a disposizione prevalentemente perivascolare. Contemporaneamente si esegue un esame colturale per ricerca di miceti che risulta negativo. Segue terapia idratante locale.
Dopo 6 mesi permangono le lesioni già descritte, sebbene con diminuzione della sintomatologia pruriginosa ed eczematosa.
Si esegue una seconda punch biopsia.
Descrizione microscopica (II biopsia)
Rispetto al precedente campione, si osserva un aumento dell'infiltrato linfocitario ( Foto 1), che permane in sede perivascolare, ma si dispone inoltre in sede periannessiale. Focalmente sono presenti immagini di aggressione linfocitaria degli annessi, mentre sono assenti immagini di aggressione all'epidermide sovrastante ( Foto 2 - Foto 3). L'immunoistochimica mostra una prevalenza di linfociti T CD4+ ( Foto 4 - Foto 5 - Foto 6).
Diagnosi
Proliferazione linfoide T, CD4+, a disposizione periannessiale; reperto sospetto, ma non conclusivo, per linfoma.
A distanza di un mese si esegue nuova biopsia.
Descrizione microscopica (III biopsia)
L'infiltrato linfocitario occupa quasi interamente il campione bioptico ( Foto 7 - Foto 8 - Foto 9). Rispetto alla precedente biopsia, si osservano evidenti strutture follicolari, composte da linfociti di piccola e media taglia, a fenotipo B, con rilevante espansione della zona marginale ( Foto 10). Queste strutture sono circondate da proliferazione di cellule di taglia maggiore, a fenotipo T ( Foto 11
Foto 12), che presentano atipie citologiche e numerose mitosi. Permangono le immagini di aggressione linfocitaria annessiale, mentre l'epidermide superficiale appare risparmiata.
Biologia molecolare
Si esegue analisi molecolare per lo studio del riarrangiamento dei loci che codificano per la catena del recettore dei linfociti T (TCR) e delle regioni (FR2A e FR3A) del gene che codifica per le catene pesanti delle immunoglobuline. L'analisi dimostra la presenza di una proliferazione monoclonale T, mentre la popolazione linfocitaria a fenotipo B risulta essere policlonale.
Diagnosi
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