Riunione n. 7621 ottobre 2006 - Ospedale di Cuneo

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Caso 6

Caso 6

“Lesioni cutanee”
Natalia Dogliani – Ospedale di Alba
(foto effettuate dalla Dott.ssa Dogliani)

Storia clinica
Donna di 34 aa. Luglio 2004: Resezione di ansa ileale perforata. Riferita presenza da circa 2 anni di lesioni cutanee maculo-papulari estese al tronco e agli arti, tendenti alla ulcerazione e alla involuzione cicatriziale, con diagnosi clinica di Pitiriasi Lichenoide cronica, trattate con cortisone, antibiotici e PVA. Nel postoperatorio comparsa di ptosi palpebrale.
Novembre 2004: seconda perforazione ileale sottoposta a resezione chirurgica. Durante il ricovero viene eseguita biopsia di una delle lesioni cutanee (Foto 1) con conseguente corretto inquadramento della malattia. Settembre 2005: ricovero per “Paraparesi arti inferiori con flaccidità”. Comparsa di disturbi visivi con riscontro di focolai ischemici della retina. Ottobre 2005: nuova perforazione ileale sottoposta a terza resezione chirurgica. Nel postoperatorio pleuropolmonite con versamento pleurico a sinistra e stato settico.
Exitus.

Descrizione macroscopica dell'ileo
Segmenti ileali con perforazione della parete, sierosa opacata con multiple picchiettature giallognole.

Descrizione microscopica
Ulcerazioni della mucosa sui bordi di perforazione della parete (Foto 2), accumuli di istiociti schiumosi negli strati esterni della tonaca leiomuscolare (Foto 3) e nel lume di vasi arteriosi di piccolo e medio calibro con conseguente trombosi del lume e danno ischemico della parete intestinale (Foto 4).

Descrizione microscopica della cute
Invaginazione cutanea in corrispondenza di aree cuneiformi di sclerosi del derma (Foto 5), successive atrofia dell'epidermide ed ulcerazione della cute (Foto 6).

Diagnosi


Foto 1
Foto 2
Foto 3
Foto 4
Foto 5
Foto 6