Diagnosi
Mieloma multiplo con diffusi depositi intra-extracellulare di grossi cristalli geometrici.
I cristalli sono immunoglobuline prodotti in eccesso e/o con anomalie strutturali che promuovono la cristallizzazione ed alterano la loro degradazione lisosomiale. Sovente si associa a diffusa proliferazione istiocitaria che fagocita i cristalli (cd. Crystal-Storing Histiocytosis), localizzata o sistemica. Il caso in discussione è peculiare per la estesa e diffusa deposizione di grossi cristalli e per l'assenza di una componente istiocitaria.
Bibliografia:
-Schaefer HE (1996)
Gammopathy-related crystal-storing histiocytosis, pseudo- and pseudo-pseudo-Gaucher cells. Critical commentary and mini-review.
Pathol Res Pract 192:1152–1162
-Annette Lebeau (2002)
Generalized crystal-storing histiocytosis associated with monoclonal gammopathy: molecular analysis of a disorder with rapid clinical course and review of the literature.
BLOOD 100: 1817-1827
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